朗格汉斯细胞增生症（朗格汉斯细胞增生症）

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1、朗格汉斯组织细胞增生症严重吗，能活多久？朗格汉斯细胞是在皮肤和黏膜的树状细胞，在上皮中的任何一层都有朗格汉斯细胞。

2、朗格汉斯细胞(LC)来源于骨髓和脾脏，以后迁移到皮肤内，主要分布于表皮中上部，在表皮棘细胞之间，亦可见于真皮、口腔黏膜、食管、淋巴结、胸腺及脾脏等处。

3、它有树枝样的突起伸向邻近表皮的角质形成细胞之间，上可以到达颗粒层，下可以至表皮和真皮交界的部位。

4、朗格汉斯组织细胞增生症常见于儿童，发病高峰年龄为1-4岁，轻者仅出现自限性的单纯的骨、皮肤病变，重者可表现为致命的全身多器官或多系统病变。

5、病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。

6、也有认为本病具有肿瘤的性质。

7、朗格汉斯组织细胞增生症主要就是指血液细胞内部的组织细胞出现了变异的情况。

8、而且在孩子的各个器官，都会出现。

9、例如在眼部出现，眼部就会有眼球突出的症状，而出现在骨骼，则骨骼会有受损的情况出现。

10、儿童朗格汉斯组织细胞增生症的主要特征就是会对患儿的身体带来损伤，因为变异的组织细胞会出现在各个器官各个部位，比如皮肤，很容易出现各种各样的皮疹。

11、主要病理特征是朗格汉斯细胞增殖和组织浸润。

12、这些病灶累及肺脏的人，称为肺朗格汉斯细胞组织增生症，肺可以表现为一个单独的受累器官，或者是一个全身疾病的一部分。

13、影像学表现为结节影和囊腔影，易被误诊为肺肿瘤，肺气肿，支气管扩张等。

14、主要根据影像学及病理诊断来确诊。

15、戒烟是治疗的主要方法，病情仍在发展的患者应尽早使用糖皮质激素。

16、对于大部分患者来说，存活时间可能会在3-5年左右。

17、建议患者平时应该多参加户外运动，适当呼吸新鲜的空气，来帮助增强肺部的抗病能力，延长生存期。

18、患者应该要注意，如果病情进展比较迅速，目前已经出现了呼吸困难等病变，考虑存活时间在1-2个月左右。

19、这个病还是比较严重的，大概可以活3~5年左右，如果不及时治疗的话会更严重。

20、朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）是一种不常见的疾病，好发于幼儿。

21、根据症状轻重、侵犯部位、患儿年龄等因素不同一般分为三种：1.勒雪病（全身发病，可能包括中枢系统、骨髓、肺、骨、皮肤等），以两岁以下儿童居多，预后大都不良，复发率较高，死亡率较高。

22、2.韩雪柯病（多部位发病，包括骨、皮肤等，少数侵害肺部），经过系统治疗，大部分都能治愈，但侵害肺部的患者效果不好。

23、3.骨嗜酸性肉芽肿。

24、多见于5岁以上患儿或成年人，一般侵害长骨，少数为脊椎骨等，有一定的自愈性，死亡率基本为零。

25、如果通过病理检查得到了确诊，那么必须要进行规范治疗，治疗效果与患者的年龄、侵犯部位等有关，一般来说，年龄越小预后越差，尤其是两周岁以下儿童，侵犯部位越多预后越差，侵犯到中枢系统或骨髓的一般死亡率较高。

26、勒雪病和韩雪柯病需要进行全身化疗并配合激素治疗。

27、对于大部分患者来说，存活时间可能会在3-5年左右。

28、如果病情进展比较迅速，存活时间在2个月左右。

29、它又称为，炎性髓系肿瘤，要分是低危和高危，因为受累的器官不一样。

30、儿童，低危组，三年内总生存率是高达100%，三年无事件生存率是达到82%的，高危组，三年总生存率约为72%，三年无事件生存率到46%。

31、婴儿很难预测病情走向，轻者是仅仅表现出来皮肤损害，数个月会自己自行缓解，严重的能迅速恶化累及多个系统，死亡率非常高。

32、如果是成人患者的话，10年生存率约为86%，主要的永久性后遗症就是垂体受累导致的尿崩症。

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