什么是血友病有什么特点(什么是血友病)
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1、血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。
2、 血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为: (1). 甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。 (2). 乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。 (3). 丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。 (4).获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。
3、 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。血友病的出血特点为:
4、 (1) 出血不止:多为轻度外伤、小手术后;(2) 与生俱来,伴随终身;(3) 常表现为软组织或深部肌肉内血肿;(4) 负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。(5) 出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。
5、 以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型,见下表:
6、 甲型血友病严重程度分型
7、 分型 Ⅷ活性(%) 临床出血特点 重型 <1 关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血 中型 1-5 关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻 轻型 5-25 关节、肌肉出血很少,无关节畸形 亚临床型 25-45 仅在严重创伤或手术后出血此外,可以出现血肿压迫症状及体征, 常见的有:(1) 血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;(2) 压迫血管、输尿管引起症状;(3) 压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。
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