什么是血友病有什么特点（什么是血友病）

大家好，我是小东，我来为大家解答以上问题。什么是血友病有什么特点，什么是血友病很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！

1、血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国，血友病的社会人群发病率为5～10/10万，婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病，可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。

2、 血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为： 　　(1). 甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。 　　(2). 乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。 　　(3). 丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征）。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。 　　(4).获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病（甲型血友病）。

3、 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。血友病的出血特点为：

4、 　　（1） 出血不止：多为轻度外伤、小手术后；（2） 与生俱来，伴随终身；（3） 常表现为软组织或深部肌肉内血肿；（4） 负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。（5） 出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

5、 　　以甲型血友病为例，根据血浆Ⅷ的活性（即Ⅷ凝血活性，正常人为100%），可将甲型血友病分为4型，见下表：

6、 　　甲型血友病严重程度分型

7、 　　 分型 Ⅷ活性(%) 临床出血特点 重型 <1 关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，假肿瘤；可有咯血，呕血，颅内出血 中型 1-5 关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，较轻 轻型 5-25 关节、肌肉出血很少，无关节畸形 亚临床型 25-45 仅在严重创伤或手术后出血此外，可以出现血肿压迫症状及体征, 常见的有：（1） 血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；（2） 压迫血管、输尿管引起症状；（3） 压迫胸腹腔等脏器，影响内脏功能。

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