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医学知识:什么是黏液表皮样癌

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一 概述

黏液表皮样癌以具有柱状、透明和嗜酸性粒细胞样特点的黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成的腺体的上皮性恶性肿瘤。是儿童和成人最常见的原发性涎腺恶性肿瘤,患者的平均年龄约45岁,女性多见。约一半发生在大涎腺,多数表现为实性、固定的无痛性肿块。此瘤的分子研究较少,数量有限,显示有不常见的染色体9p21、8q、5p、16q和12p缺失。黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。多数得到适当治疗的患者预后好。

二 病因

病因不明。

三 临床表现

黏液表皮样癌是儿童和成人最常见的原发性涎腺恶性肿瘤,患者的平均年龄约45岁,女性多见。约一半发生在大涎腺,其中腮腺占45%,颌下腺见7%,舌下腺为1%。口腔内最常见的是腭和颊黏膜。多数表现为实性、固定的无痛性肿块。舌下腺病变尽管在较小时也可有疼痛。口腔内较表浅者可呈蓝红色。发生在腭部者,其表面黏膜可呈乳头状,皮质骨表面可能有侵袭。症状可能有疼痛、耳溢液、感觉异常、面神经麻痹、吞咽困难、出血和牙关紧闭。

四 检查

1.组织病理学

黏液表皮样癌以表皮样细胞、产黏液细胞和中间型细胞为特征。不同类型的细胞比例和所形成的结构在肿瘤内和肿瘤间均有不同。肿瘤通常为多囊性伴实性成分,有时以实性成分为主。有些肿瘤有清楚的边界,但腺实质有明显的浸润。囊性腔隙衬覆黏液细胞并且伴有基底样或立方状的中间细胞,还有不多见的多边形表皮样细胞,但角化罕见。黏液细胞体积大,胞质苍白,核位于细胞周边,一般少于总的肿瘤细胞的10%。中间细胞通常在肿瘤中占多数。局部硬化和/或黏液外溢伴炎症也较常见。神经侵犯、坏死、核分裂增加或间变不常见。在肿瘤的边缘,淋巴细胞浸润伴生发中心的形成可能相似于淋巴结侵犯。

2.免疫表型

鳞状细胞在肿瘤中可能较少,高分子量角蛋白有助于鉴定。

3.遗传学

(1)细胞遗传学数例黏液表皮样癌出现t(11;19)(q21;p13)易位是仅有的异常。

(2)分子遗传学此瘤的分子研究较少,数量有限,显示有不常见的染色体9p21、8q、5p、16q和12p缺失。

五 诊断

结合临床表现及组织病理学检查等诊断。

六 鉴别诊断

需要与坏死性涎腺化生、内翻性导管乳头状瘤、囊腺瘤、透明细胞癌、腺鳞癌、鳞状细胞癌和转移癌鉴别。

七 治疗

黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。发生在颌下腺的黏液表皮样癌,应行颌下三角清扫术。发生在腭部者,应做部分上颌骨切除术。如肿瘤已侵犯周围组织,应做扩大切除术。术后辅助治疗。

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